运动神经元疾病发生在30岁以上。通常,小肌肉无力和手部肌肉逐渐萎缩会影响一侧或两侧,或者从一侧开始后会影响另一侧。颅神经损伤通常最早发生在舌肌受到侵害,伴有舌肌萎缩和颤动。此后,腭、咽、喉、咀嚼肌也逐渐萎缩无力,导致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力等。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,导致抬不起头,呼吸困难,卧床不起。
运动神经元病通常发病隐蔽,病程缓慢。由于损伤部位不同,临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓瘫痪等症状的不同组合。许多病例首先出现一种表现,然后出现另一种表现,最后发展成ALS。因此,有时很难确定疾病的早期类型。
少数运动神经元病患者有运动系统以外的表现,如痴呆症、感觉异常、大小便功能障碍等,少数患者有眼外肌运动障碍或强哭强笑。
由于长期营养供应不足,部分患者可能会影响不良和脱水,部分患者可能会担心疾病导致焦虑。
运动神经元病人常见症状:
声音嘶哑,舌肌萎缩,说话不清楚,吞咽困难,唾液流出,进食或饮水呛咳,呼吸困难,痰不易咳出。
常见病人通常以手小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩为主,同时肌肉萎缩、肌力减弱、肌张力减弱、腱反射减弱或消失。
3.上肢和肩胛骨肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态剪刀。
4.上运动神经元患者主要表现为肢体虚弱、紧张、运动不良。所以症状从双下肢开始,然后波及双上肢,以下肢为重。
运动神经元发作的症状是什么?
1.运动神经元的症状最早出现在手上。患者会感到手指僵硬、笨拙、无力,手肌逐渐萎缩,可见肌束震颤的感觉。
肢体无力,肌张力增加,步履困难,发紧,动作不正常等现象。但这一现象属于上运动神经元型,多在成年后发病,一般进展缓慢。它也是运动神经元的一种症状。
3.舌肌萎缩也可能伴有颤动,导致患者发音不清、吞咽困难、咀嚼无力等。晚期全身肌肉可能会萎缩,导致卧床不起,呼吸肌瘫痪导致呼吸功能不全。这种运动神经元的症状属于下运动神经元。
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